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Beschreibung der Erkrankung

Illustration einer Niere

Die fokal segmentale Glomerulosklerose (FSGS) ist eine seltene Nierenerkrankung, die den Nierenfilter betrifft. Dieser filtert das Blut und hält wichtige Bestandteile zurück. Bestandteile im Blut, die nicht mehr benötigt werden oder ausgeschieden werden sollen, passieren den Nierenfilter und gelangen so vom Blut in den Urin. Durch Erkrankungen in diesem Bereich kommt es zu einem erhöhten Verlust von Eiweiß über den Urin. Häufig macht sich die FSGS mit den Folgen dieses erhöhten Verlustes, einem sogenannten nephrotischen Syndrom, bemerkbar. Der Körper kann den Eiweißverlust nicht mehr kompensieren und es kommt zum Auftreten von vermehrten Flüssigkeitseinlagerungen z.B. in den Beinen oder den Augenlidern, sogenannte Ödeme. Initial ist bei der FSGS häufig nur der Nierenfilter betroffen, die Nierenfunktion, also die Ausscheidung harnpflichtiger Substanzen, ist zunächst noch uneingeschränkt. Im Verlauf führt aber die Erkrankung meist zu einer abnehmenden Funktion der Niere (Niereninsuffizienz), die dann auch ein Nierenersatzverfahren, wie zum Beispiel eine Dialyse, notwendig machen kann.

Der Nierenfilter ist aus verschiedenen Zellarten und Membranen aufgebaut. Bei der FSGS sind Podozyten, hoch spezialisierte Zellen, betroffen. Die Schädigung dieser Zellen durch verschiedene Auslöser kann zu einer sogenannten „Minimal Change Disease“, einer Veränderung, die ausschließlich in Podozyten sichtbar gemacht werden kann oder aber auch zu einer FSGS, einer Erkrankung, die durch Verlust der Podozyten mit zunehmender Vernarbung (Sklerosierung) in weiteren Bereichen der Niere gekennzeichnet ist, führen. Warum Podozytenschädigungen manchmal zu einer Minimal change disease und manchmal zu einer FSGS führen, ist aktuell Gegenstand der Forschung und noch nicht abschließend geklärt. Diskutiert werden verschiedene Auslöser der Erkrankung oder aber auch ein unterschiedliches Ausmaß der Schädigung. Bei beiden Erkrankungen entwickeln die Patienten aber ein nephrotisches Syndrom.